Die bovine spongifome Enzephalophatie (BSE) ist eine Infektionskrankheit, die bei Rindern auftritt und deren zentrales Nervensystem schwer beschädigt. Der Erreger PrPSc, welcher durch die Verfütterung von Knochenmehl an Rinder, obwohl es sich um Vegetarier handelt, übertragen wurde, ist der Auslöser der Erkrankung. Inzwischen ist die Fütterung mit Tierknochenmehl untersagt. Die Tiere erkranken im Alter von vier bis fünf Jahren und zeigen im Zusammenhang mit der Krankheit ein besonders aggressives oder ängstliches Verhalten und Verlieren die Kontrolle über ihre Gliedmaßen. Innerhalb weniger Monate versterben sie, da es noch keine Therapie für BSE gibt. Auch Katzen, Affen und Mäuse können sich anstecken. Wird der Krankheitserreger auf Menschen übertragen, so kommt es zu einer neuen Art der Creuzfeld-Jakob-Krankheit.